ECTOPIA CORDIS (EXOCARDIA, SINDROME DEL HOMBRE DE HOJALATA)
Es una malformacion congenita que consiste en la separacion o desplazamiento del corazon completa o incompleta del esternon asociada a una ubicacion anormal del corazon fuera de la cavidad toracica. Dada en aproximadamente 5-8 por cada 1000000 (millon) de nacidos vivos con un ligero predominio en el sexo femenino. En 1502 Da Vinci plamo la ectopia cordis en la ilustracion de uno de sus cadáveres el cual fue atribuido a un diseño fantastico.
La primera descripcion, alguna vez realizada de la enfermedad en la literatura médica se encontraba en una monografía controversial presentada a la Real Sociedad en 1874 por el Dr. Nohear Lubdub. Titulado “Un caso inusual de ectopia cardiaca epigastrica en un niño de Haryana”, la monografía más tarde fue retirada cuando se hicieron acusaciones de que las imagenes que acompañan al texto habían sido adulteradas. No fue sino hasta 1908 que el trabajo del Dr. Lubdub fue justificado cuando se confirmo la existencia de la enfermedad durante los primeros años en que se comienza a hacer radiografías de torax. Desafortunadamente, el Dr. Lubdub había caído en una profunda depresion tras su expulsión de la real sociedad.
Tanto la ectopia cordis como la pentalogía de Cantrell pueden presentarse de manera aislada o asociarse a otras malformaciones. En un estudio realizado por el Dr. Van Hoorn, el 50% de pacientes con ectopia cordis presentaba otras malformaciones extracardíacas. Algunas de las que pueden coexistir son otras con defectos en la pared abdominal, tales como malrotación intestinal. Otras de las que están preferencialmente asociadas son exencefalia y fisuras orales. Otros estudios afirman que se ha asociado a síndrome de Turner, trisomía 13 y 18.
