El progreso clinico de la enfermedad depende mucho en la rapidez en la que se realiza el diagnostico ya que el pronostico de la recuperacion de la funcion renal dependera del daño inicial al momento del diagnostico.
CLINICA
- Pacientes que tienen manifestacion clinica de enfermedad renal y pulmonar 60-80%
- Solo enfermedad renal 20-40%
- Y menos del 10% que solo tienen enfermedad pulmonar
- Sintomas generales: Malestar general, fiebre, artralgas que progresan con manifestaciones pulmonares y renales
- Sintomas respiratorios Hemoptisis (incluso pueden ser de grandescantidades que llevan a falla respiratoria y anemia), disnea, fatiga facil
- Dolor toracico esta presente en cerca de la mitad de los pacientes
- Sintomas renales que incluyen hematuria, edema, presion arterial elevada (20%) , y eventualmente uremia
- Anemia en caso de hemorraagia pulmonar
TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en controlar los sintomas y en especial detener la respuesta y el daño ocasionado por la respuesta antigeno-anticuerpo.- Plasmafaresis de 3-4 L de plasma por al menos 2-3 semnas mostro reducir las cifras de anti-GMB.
- Inmunosupresores:
- Ciclofosfamida 2mg/kg VO (manteniendo los leucos en 5000)
- Prednisona 1-1,5 mg/kg
- En caso de hemorragia alveolar severa y aguda: Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, seguido de corticoterapia gradual ademas de ciclofosfamida EV 1g/m2 y repetida 3-4 luego de 3-4 semanas dependiendo de la evolucion de la medula osea.
- Profilaxis de neumonia por Pneumocystis jiroveci con sulfametoxazol-trimetoprim (160/800 mg) 3 veces ala semana demostro prolongar la vida en pacientes inmuno suprimidos.
- Transplante renal en casos de transplante hay posibilidad que el nuevo riñon desarrolle enfermedad en el trascurso del tiempo.
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