SINDROME NEFROTICO

La proteinuria de rango nefrotico es la perdida de 3 gramos o mas por dia de proteinas en la orina, o en una toma, la presencia de 2 g de proteina por gramo de creatinina urinaria. Asi pues, el sindrome nefrotico es la; combinacion de rangos nefroticos de proteinuria junto a un bajo nivel de albumina serica y la presencia de edemas junto a otras alteraciones como ser hiperlipidemia e incluso estados de hipercoagulacion.

CAUSAS

El sindrome nefrotico tiene muchas causas entre las cuales incluyen enfermedad renal primaria como: la enfermedad de cambios minimos (causa mas frecuente en niños), glomerulonefritis focal, glomeruloesclerosis  glomerulonefritis membranoproliferatica y la nefropatia membranosa (mas frecuente en adultos). Tambien puede ser resultado de enfermedades sistemicas que afectan a otros organos ademas de los riñones como en la diabetes amiloidosis, y lupus eritematoso.
Puede afectar adultos y niños, ambos sexos, y a cualquier raza. Puede ocurrir de presentacion unica (sindrome nefrotico) o en asociacion con sindrome nefritico (en la que presenta inflamacion glomerular con hematuria y alteraciones renales).
Datos adicionales como medicacion reciente (AINES) sugieren una etiologia por farmaco asi como una historia de 10 años de diabetes mellitus con neuropatia diabetica sugeriria nefropatia deiabetica como causa.

CLASIFICACION

Puede ser primaria afectando solo a los riñones o secundaria siendo una manifestacion renal de una enfermedad general. En todos los casos la caracteristica principal es el daño glomerular (enfermedades renales que afecten tubulos e intersticio como la nefritis intersticial no causan sindrome nefrotico).

Causas de sindrome nefrotico primario:

• Nefropatia de cambios minimos
• Glomeruloesclerosis focal
• Nefropatia membranosa
• Nefropatias  hereditarias

Causas de sindrome nefrotico secundario:

• Diabetes mellitus
• Lupus eritematoso
• Infecciones virales (HVB, HVC, HIV)
• Amiloidosis y paraproteinemias
• Preeclampsia
• Terapias de reemplazo de enzimas (alo-anticuerpos)

El sindrome nefrotico puede presentarse en pacientes con esquistocitosis y otras enfermedaades renales como en la nefropatia por IgA donde la proteinuria puede alcanzar rangos nefroticos.

En relacion a la respuesta terapeutica puede clasificarse en:

• Sensible a esteroides
• Resistente a esteroides
• Esteroide dependiente
• Frecuentemente reincidente

SINTOMAS

• Edema (periocular y en las piernas con mas frecuencia) que luego se hace generalizado y puede ser asociado con un aumento de peso hasta el desarrollo de ascitis y derrame pleural.

El primer hallazgo del sindrome nefrotico en niños es usualmente la edematizacion de la cara que es seguida por la edemetizacion del cuerpo. En adultos puede presentarse con una orina espumosa, asi como presentarse por complicaciones como trombosis venosa profunda o incluso embolia pulmonar, el edema suele ser dependiente de la gravedad.

• Hematuria e hipertension (minoria de los pacientes)
• Insuficiencia renal
• Tromboembolismo hasta en 50% de los casos (renal, pulmonar, cerebral)
• Infecciones como la peritonitis espontanea por pneumococo, neumonias, meningitis.
• Hiperlipidemia y lipiduria
• Hipoproteinemia (hipoalbuminemia)
• Hiponatremia

Ademas de otros sintomas en caso de ser secundarias a otras entidades; en caso de diabetes podemos encontrar retinopatias y nefropatias, en caso de alteraciones renales puede haber hipertension arterial.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Glomerulonefritis cronica
• Nefropatia diabetica
• Glomeruloesclerosis focal
• Nefropatia asociada a VIH
• Nefropatia por IgA
• Desordenes asociados a cadenas livianas rinales
• GLomerulonefritis mmbranosa
• Enfermedad de cambios minimos
• Nefropatia post-radiacion
• Nefropatia drepanocitica

ESTUDIOS DE LABORATORIO

• Uroanalisis: Proteinuria de rangos nefroticos 3-4+, glucosuria en casos de diabetes.
• Examinacion del sedimento urinario: Celulas, cilindros serosos, cilindros grasos; ocurren por la filtracion glomerular de lipoproteinas, la presencia de mas de 2 gloulos rojos es indicativo de microhematuria que puede puede ocurrir en nefropatia membranos pero NO en la nefropatia de cambios minimos)
• Medicion de proteinuria diaria (Lo normal es menor a 150 mg/dia) sin embargo es mas practica la recoleccion de orina en el momento determinando la relacion de proteina urinaria y creatinina urinaria de estar superior a 2g/g corresponderia a 3 g por dia o mas.
• Albumina serica
• Estudios serologicos para anormalidades infecciosas o autoinmunes
• Ultrasonografia renal un hallazgo de incremento de ecogenicidad renal podra ser indicativo de enfermedad cronica con insuficiencia renal.
• Biopsia renal
• Creatinina (Normal 1 mg/dL y en niños 0,5 mg/dL)
• Albumina serica (valores clasicamente bajos inferior al rango de 3,5-4,5 g/dL )

En infantes son sindrome nefrotico puede ser util las pruebas de mutaciones NPHS1 y NPHS2 donde hay mutaciones en la nefrina y en la podocina respectivamente. En niños resistentes a esteroides puede ser necesario bruebas de NPHS2.

TRATAMIENTO

• Reposo relativo
• Dieta con restriccion de liquidos y de sal con una dieta normoproteica (1g/kg/dia en sadode azoemia 0,6 g/kg/dia) aporte calorico de (35 kcal/kg/dia)
• Diureticos Espironolactona, Furosemida VO o IV con vigilancia de creatinina y usea serica.
• Control de la presion arterial por medio de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina, Inhibidores de Receptores de Angiotensina
• Control de lipidemia con estatinas
• Prevencion de tromboebolismo: Heparina de bajo peso molecular, acido acetil salicilico.