ENFERMEDAD DE KAWASAKI

INTRODUCCION

Consiste en una enfermedad vasculitica febril aguda de etiologia desconocida que ocurre con mayor predileccion en niños menores de 5 años y tambien en adultos de todas las razas (con relativa frecuencia en asiaticos con riesgo de hasta 20 veces mas). Por las manifestaciones clinicas y epidemiologicas se infiere que la causa es una infeccion pero aun no se concluye si es de origen viral, bacteriana u otra etiologia.

CLINICA

• Fiebre de por lo menos 2 semanas de 40°C (104°F)
• Apariencia toxica
• Durante la fase aguda es caracteristica uan erupcion polmorfica (escarlatforme, urticarial o morbiliforme)
• Descamacion y eritema de compromiso de region perianal los 2 dias posteriores luego de la fiebre y en las extremidades 2-3 ssemanas luego (70%)
• Labios seques, fisurados con pequeñas hemorragias
• Conjuntivitis noexudativa bilateral (90%)
• Uveitis anterior (70%)
• Legua de frambuesa
• Linfadenopatia cervical (75%) generalmente unico no supurado de aproximadamente 1,5 cm
• Aneurisma coronarios y miocardicos con las mas peligrosas manifestaciones que ocurren cuando no se instaura tratamiento temprano
• Miocarditis y pericarditis
• Otros hallazgos incluyen: artralgias, uretritis, meningitis aseptica, neumonitis y diarrea

DIAGNOSTICO

En la actualidad (en la que se escribe este articulo) no esxite una prueba especifica para la enfermedad por lo que su caracteristica clinica (erupcion cutanea especifica acompañada de amiocarditis) adquiere importancia en el diagnostico.

Algunas pruebas no especificas incluyen alteraciones de reactantes de fase aguda como VES, PCR alfa-1-antitripsina casi siempre se encuentran elevadas durante al menos 6-10 semanas de iniciada la enfermedad.

Recientemente 2 proteinas urinarias prometen datos como biomarcadores: Meprin A asociado con reguladores inmunes o filamina C asociado a lesiones de celulas miocardicas y endoteliales que fueron sueprioes a ESR como a CRP.

El factor d e migracion de macrofagos MIF y la interleucina-6 pueden ser utiles en etapas agudas de la enfermedad. Los niveles del complemento serico permanecen en niveles normales o elevados.

En la biometria hematica se puede encontrar anemia normocitica normocromica moderada, los leucocitos son de moredaos a elevados (50% tienen niveles >15000 mm3) con desviacion al a izquierda.

Es de notar la trombocitosis durante la segunda semana que continua elevandose hasta la semana 3 (700000 mm3 e incluso hasta 2 millones¡) la misma es consecuente con enfermedad severa de arteria coronaria e infarto de miocardio rra vez cursa con CID.

En la diferencial debemos considerar otras patologia entre las que son mas importantes sepsis o meningitis al no ser una enfermedad pediatrica comun la transferencia a un centro con cuidados pediatricos pertinentes es miperativo.

El criterio diagnostico establecido por la AHA es el siguiente:

Fiebre de mas de 5 dias de duracion y 4 o 5 de la siguiente clinica (1) Cambis en las extremidades perifericas (edemas, decamacion, lineas de Beau en las uñas), (2) Rash polimofico (no vesicular) generalmente en la ingle y etremidades, (3) Alteraciones orofaringeas (Eritema, fisuras, lengua aframbuesada), (4) Cojuntivitis bulbar no exudativa bilateral indolora (5) Linfadenopatia cervical no supurativa usualmente unilateral (aprox. 1,5 cm).

El acronimo FEBRILE es de utilidad para recordar los criterios.
Fiebre, Enantema, Bulbal (conjuntivitis), Rasch, I(compromiso de organos internos aunque no es parte de criterios diagnosticos) Linfadenopatia y Extremidades (cambios en)

TRATAMIENTO

Infusion unica de 2g/kg de gama-globulina IV en 10-12 horas, cuando se la instaura 5-10 dias luego de la fiebre 80-90% de los pacientes tendran una remision febril en los siguientes 3 dias y el riesgo de desarrollar un aneurisma de la arteria coronaria es reducido.

Durante la fase convalesciente es usual la administracion de ASA 3-8 mg/kg por 6-8 smeanas (no hay estudios que determinen la dosis optima para la enfermedad y tampoco hay datos que indiquen que incida en la reduccion del desarrollo de aneurisma de la arteria coronaria)